Холестатический синдром

Холестатический синдром характери­зуется либо первичным, либо вторичным нарушением секреции желчи. Под первич­ным нарушением секреции желчи подразу­меваются повреждения собственно желче — секретирующих механизмов гепатоцита. Вторичное нарушение секреции желчи раз­вивается в случаях желчной гипертензии, которая обычно связана с препятствием нормальному ходу желчи в ЖВП. В клиническом плане следует разли­чать желтушный и безжелтушный холестаз (Хазанов А.И., 1988). Последний является редкостью (около 5% случаев), но, тем не менее, практическая значимость этого вари­анта велика. Желтушная форма холестаза встреча­ется довольно часто, клиника и симптома­тика ее хорошо изучены. Желтушный холестатический синдром представлен двумя типами: внутрипеченоч — ный холестаз (надпеченочные и внутрипече — ночные желтухи), а также внепеченочный (подпеченочный) холестаз или обтурационные желтухи. Цхай В.Ф. дает классификацию жел­тух паразитарного происхождения, где име­ется ряд особенностей. Очень важно в клинике проводить диф­ференциальную диагностику желтух с помо­щью лабораторных методов Билирубин образуется в результате распада гемоглобина (в 80%). Остальной синтезируется из гема иного происхождения (эритробласты, ретикулоциты, миоглобин, цитохром и др.), это так называемый шунговый билирубин (в 20%)- Существует гри фракции пигмента: общий, прямой и непрямой. Непрямой (неконъюгированный) би­лирубин нерастворим в воде, но раство­рим в жирах. Не преодолевает почечный барьер, токсичен для головного мозга, транспортируется по кровеносной системе в основном альбуминами. При значитель­ном увеличении концентрации неконъю — гированного билирубина в сыворотке (до 256,5 мкмоль/л) часть пигмента не связы­вается с альбуминами. Гепатоциты в нор­мальных условиях

Они захватывают практи­чески весь неконъюгированный билиру­бин, поступающий в печень с кровью, и при помощи цитоплазматических транс­портных белков пигмент перемещается в глубину клетки, попадая в гладкую цитоп­лазматическую сеть. С помощью фермен­та билирубингликозилтрансферазыпроисходит конъюгация (соединение) глюкуроновой кислоты и билирубина с образованием конъюгированного (прямого) билируби­на. Последний водорастворим, но не ра­створим в жирах, может проникать через почечный барьер, менее токсичен. Обра­зовавшийся в гладкой цитоплазматичес­кой сети прямой билирубин активно транспортируется к билиарной мембране гепатоцита и после определенных энерге­тических затрат (за счет АТФ) экскретиру­ется в желчный капилляр. Холестерин, желчные пигменты и кис­лоты, а также фосфолипиды активно секретируются из гепатоцита в желчный капил­ляр в виде специфического макромолекулярного комплекса или желчной мицеллы. Определение фракций билирубина в сыворотке крови остается одной из наибо­лее информативных проб печени (в норме общий билирубин 8,5-20,5 мкмоль/л, пря­мой 0-5,1 мкмоль/л). Данный метод имеет клиническое зна­чение при дифференциальной диагностике желтух (паренхиматозных, обтурационных, гемолитических). При печеночных желтухах обычно резко преобладает прямая фракция билирубина. Значительное повышение кон­центрации непрямого билирубина у боль­ных паренхиматозной желтухой свидетель­ствует о тяжелом поражении с нарушением процессов связывания пигмента в глюкуронцды и является плохим прогностическим признаком. При обтурационных желтухах содержание билирубина в сыворотке повы­шено главным образом за счет прямого. При гемолитических желтухах количество непрямого билирубина резко увеличивается за счет гемолиза, который ведет к усиленно­му образованию пигмента. Другие компоненты пигментного об­мена см. в разделе "Гематологические, урологические и копрологические иссле­дования".

Комментарии запрещены.